FEOCROMOCITOMA
Dr. Peralta

En la vida fetal las células de la cresta neural migran para formar ganglios simpáticos y otros ganglios e invaden la corteza suprarrenal para formar la médula suprarrenal. El sistema simpático cromafin es un componente del sistema neuroendócrino derivado de la cresta neural, que tiene como propiedad la captación de precursores de aminas y su decarboxilación. Estos tejidos se encuentran en el cuerpo carotideo, el arco aórtico, los ganglios simpáticos paravertebrales, la bifurcación de la aorta, y a lo largo de los nervios vagos.

El término de feocromocitoma deriva de la tinción cromafin parda que toman las células cromafin y éste a su vez se aplica al tumor de células cromafines que secretan catecolaminas y causan un cuadro de hipertensión, los tumores secretores de catecolaminas pueden surgir de cualquier tejido simpaticocromafin, desde la base del cráneo hasta la vejiga urinaria. Los feocromocitomas intrasuprarrenales están presentes entre un 80 % y 90 % de los casos. También los tumores pueden ser, bilaterales (10 %), familiares (10 % ), extrarrenales (10 % ), niños (20 % ); afectan por igual a ambos sexos y suelen ser benignos en un 95 % de los casos. Los tumores de localización extrasuprarrenal son malignos (30 %). Pueden aparecer a cualquier edad con una prevalencia a la mitad de la vida (30/50 años).

Etiología:

Desconocida, se hereda con frecuencia como un rasgo autosómico dominante, también se han descripto cuadros de asociaciones con otros síndromes y / o tumores.

Manifestaciones clínicas:

La hipertensión es la anomalía principal, en la mayoría de los casos es sostenida y en otros casos se asocia con paroxismo de gravedad. La hipertensión se debe a la secreción de una o varias catecolaminas o precursor de estas; adrenalina, noradrenalina, dopamina, Dopa; la hipertensión puede llevar a todas las complicaciones que da esta patología cuando no es tratada. Además están descriptos episodios paroxísticos caracterizados por combinaciones de cefalea pulsatil, ansiedad, sudoración profusa, taquicardia, palpitaciones, dolor torácico y abdominal, náuseas y vómitos, síncope, temblor y palidez seguida de rubor. Los episodios pueden presentarse en forma espontánea o ser posteriores al ejercicio, a la ingesta de alimentos, y a otros estímulos provocadores.

Fisiopatología:

La hipersecreción de catecolamina explica la mayor parte de los síntomas y signos de este enfermedad, las proporciones relativas de adrenalina y de noradrenalina tienen una relación directa con los síntomas clínicos. El exceso de epinefrina, produce taquicardia, hipotensión diastólica y arritmia cardíaca.

Los efectos de un metabolismo aumentado conllevan a un cuadro de intolerancia a la glucosa, disminución de la secreción de insulina y una resistencia a la insulina. Son de observación bastante frecuente.

Por lo común predomina la secreción de noradrenalina y sería la responsable de la mayoría de los síntomas y signos, aunque no explicarían la hipercalcemia y la policitemia que se observan.

En la actualidad, hay trabajos que describen el hallazgo de neuropéptidos en los productos de secreción de estos tumores y ayudarían a entender muchos de los síntomas que sufren estos pacientes.

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