Síndrome
de Cushing
Dr.
Peralta
La hiperproducción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal en
forma crónica y sostenida da lugar al Síndrome de Cushin;
la hiperfunción de la corteza puede ser dependiente de la ACTH o independiente
de la regulación por esta hormona, como ocurre por ejemplo con la producción
de cortisol por un adenoma o carcinoma corticosuprarrenal. La administración
de cantidades suprafisiológicas de cortisol exógeno o de sus análogos
sintéticos inhibe la función corticosuprarrenal y remedia una
hiperfunción independiente de la ACTH.
Las hormonas suprarrenales específicamente el cortisol, mantienen un feed back negativo con el hipotálamo y quizás con la hipófisis de forma tal que normalmente la elevación o el descenso del cortisol se sigue de una disminución o ascenso de la ACTH para mantener un equilibrio.
La hiperfunción de la corteza suprarrenal dependiente de la ACTH puede deberse a: 1) Hipersecreción hipofisiaria de ACTH, 2) secreción de ACTH por un tumor no hipofisiario, como el carcinoma de células pequeñas del pulmón (denominado síndrome de ACTH ectópico, 3) administración exógena de ACTH.
Se denomina síndrome de Cushing al cuadro clínico que resulta del exceso de cortisol con independencia de la causa y enfermedad de Cushing, a la alteración del eje hipotálamo - hipofisaria con hiperfunción de la corteza suprarrenal por unos excesos de ACTH hipofisiaria, dando a entender una anomalía fisiológica concreta.
Etiopatogenia:
Todo síndrome de Cushing es consecuencia de la acción mantenida de una hiperproducción de cortisol (y menos de andrógenos, estrógenos y / o mineralocorticoides) sobre el organismo, que condiciona una de las alteraciones metabólicas que van a constituir el cuadro clínico. Para el estudio se separan al síndrome de Cushing en dos grupos: Síndrome de Cushing ACTH dependiente: 1) por escesiva producción de ACTH hipofisiaria (por un tumor la mayoría de los casos) o hipotalámica. 2) Por excesiva producción de ACTH ectópico, generalmente de origen neoplásico. 3) Iatrogénico, por administración de ACTH exógena de forma mantenida (infrecuente).
Síndrome de Cushing ACTH independiente: 1) provocada por una lesión primaria suprarrenal que puede ser un adenoma o un carcinoma. 2) Iatrogénico, por administración de corticoide en forma mantenida y a dosis alta (frecuente).
Gol. E M clasifica al síndrome de Cushing en A) síndrome hipofisiario responsable del 75 al 80 % de los casos de este síndrome siendo más frecuente en mujeres en edad fértil. B) Síndrome de Cushing suprarrenal, predomina en niños y adolescentes, llegándose a asegurar que por debajo de los 15 años, el 65 % de los casos de síndrome de Cushing se debe a un carcinoma suprarrenal. C) Síndrome de Cushing ectópico, debido a una neoplasia de diferente localización (pulmón (carcinoma de célula de avena), hígado, páncreas, esófago, colon, mama, tiroides, testículo, feocromocitoma, etc.) que es capaz de producir grandes cantidades de ACTH, que dan origen a una hiperplasia suprarrenal bilateral (se calcula que un 2 % de los enfermos con carcinomas de pulmón desarrollan un Síndrome de Cushing ectópico).
Síntomas y Signos:
Una de las principales manifestaciones clínicas es el aspecto pletórico y fase de luna llena. Se observa obesidad de tronco, con almohadillas grasas cervicales, dorsales y supraclaviculares prominentes (aspecto de joroba de búfalo), las extremidades distales y los dedos de la mano son finos y delgados generalmente. En la mayoría de los casos se reportan atrofia y debilidad muscular. La piel es fina y atrófica con mala cicatrización y tendencia a la formación de hematomas cutáneos debidos a una fragilidad capilar, atrofia y pérdida de la elasticidad (por hipercatabolismo proteico que condiciona la pérdida de fibras elásticas cutáneas) esto permite la transparencia de la red vascular y da un color rojo - vinoso o purpúrico a las estrías que aparecen frecuentemente en mamas, abdomen, flanco y nalgas. Son frecuentes los dolores óseos y a lo largo de la columna vertebral, que se relacionan con la osteoporosis y la hipercalciuria; a su vez esta hipercalciuria es responsable de cólicos nefríticos y litos renales que se reportan como frecuentes. En las mujeres están descriptos como un síntoma primario alteraciones menstruales, oligomenorrea, y más tarde amenorrea, junto con las disminución de la libido.
Si la etiología es tumoral y hay una hipersecreción de andrógenos, los razgos de virilización son frecuentes y llamativos (voz ronca, hirsutismo, calvicie, etc.)
En los niños hay un aplanamiento de la curva de crecimiento, que puede llegar a una detención completa.
Es frecuente la seborrea y el acné, y a veces hay un tinte que recuerda a un enfermo addisoniano.
Está descripto como frecuente un déficit en su sistema inmune.
El 85 % de los pacientes cursan con un cuadro de hipertensión arterial que puede ser importante y rebelde al tratamiento. Son frecuentes también las alteraciones psiquiátricas.
En pacientes previamente diabéticos hay una intensificación de la sintomatología con requerimienos de mayor dosis de insulina, es frecuente el hallazgo de polifagia, polidipsia y poliuria como consecuencia de la diabetes esteroidea, glucemia basales altas, curva de tolerancia a la glucemia anormal, cuadros de intolerancia a la glucosa son síntomas casi constantes en estos pacientes.