VASCULITIS CON COMPROMISO RENAL ASOCIADAS CON ANCA: UN ANÁLISIS DEL DESENLACE
Widner, S. Nephrol Dial Transplant 19: 1403, 2004.

Introducción:

Las vasculitis asociadas con ANCA (anticuerpos citoplasmáticos antinucleares) son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes, multisistémicas y con un curso impredecible, aún con tratamiento inmunosupresor. Generalmente tienen una evolución con recaídas.
Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra diversas enzimas mieloides, de las cuales las proteinasa 3 (PR3)-ANCA y mieloperoxidasa (MPO)-ANCA son los más comunes.
El compromiso renal es frecuente en las vasculitis asociadas a ANCA.
Este estudio fue diseñado para evaluar el desenlace con respecto a la sobrevida y al daño renal de la Granulomatosis de Wegener (GW), la poliangeítis microangiopática (PAM) y la  vasculitis limitada al riñón (VLR). Las dos primeras tienen compromiso multisistémico mientras que la última está circunscripta al riñón.
También se evaluó las diferencias entre pacientes con PR3-ANCA, MPO-ANCA y ANCA negativo.

Métodos:

Estudio retrospectivo. 80 pacientes con nuevo diagnóstico de GW (32), PAM (28) o VLR (20), con afección renal certificada por biopsia.
De estos pacientes 54 % tenían PR3-ANCA, 39 % tenían MPO-ANCA y 7 % eran ANCA negativos.
Todos recibieron al inicio terapia de inducción con ciclofosfamida, seguido de corticoides por vía oral.
Se realizó seguimiento por 46,7 meses (entre 1986 y 2001).

Resultados:

1. Recaídas fueron mas frecuentes en PR3-ANCA (p N/S)
2. 23 % requirieron diálisis al final del seguimiento.
1. GW fue peor que PAM o VLR (p = 0,04)
2. PR3-ANCA fue peor que MPO-ANCA (p = N/S)
3. 26 % de mortalidad. Los predictores fueron:
1. desarrollo de IR en estadio terminal (p = 0,029; RR: 3,06)
2. edad avanzada (p = 0,026).
3. Mayores niveles de creatinina al primer mes luego del tratamiento             (p = 0,025). Pero no influyó la creatininemia al inicio
4. Fue mayor en GW (p = 0,29 N/S)
5. Fue mayor en PR3-ANCA (p = 0,02; RR:9,32)
6. No murió ninguno con ANCA negativo.
4. VLR y ANCA negatividad tuvieron buena evolución con respecto a mortalidad y progresión de la enfermedad.
5. PAM y MPO-ANCA tiene una evolución intermedia.

Conclusiones:
Los datos subrayan el potencial patogénico de los ANCA mediante la demostración de un estadio más agresivo de la enfermedad y una peor evolución en pacientes con PR3-ANCA.
Los autores consideran que la mayor agresividad de la GW es debida a su mayor asociación con PR3-ANCA, y creen que los pacientes con PAM y PR3-ANCA tendrán una evolución similar.